Главная страница

24 Болезни печени. 24 Болезни печени.ppt. Болезни печени Доц. Волошин в. В. Основные функции печени


Скачать 26,36 Mb.
НазваниеБолезни печени Доц. Волошин в. В. Основные функции печени
Анкор24 Болезни печени.ppt
Дата20.10.2018
Размер26,36 Mb.
Формат файлаppt
Имя файла24 Болезни печени.ppt.ppt
ТипДокументы
#17874
Каталогkatyapsrv

С этим файлом связано 18 файл(ов). Среди них: Informatsionnoe_pismo.docx, Testy-MPF.pdf, НЕКРОЗ.DOC.doc, НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ2.DOC.doc, 24 Болезни печени.ppt.ppt и ещё 8 файл(а).
Показать все связанные файлы

Болезни печени


Доц. ВОЛОШИН В.В.

Основные функции печени


Дезинтоксикационная(аммиак)
Защитная (фагоцитоз, синтез IgА)
Производство и выделение желчи;
Метаболизм углеводов, аминокислот, липидов и липопротеидов, ксенобиотков;
Синтез сывороточных белков (альбумины,фибриноген);
Выработка факторов коагуляции крови(протромбин, витамин К) и эритропоэза


Категория теста Биохимические показатели сыворотки крови
Повреждение Ферменты цитозоля гепатоцитов гепатоцитов
Аспартатаминотранфераза (АСТ)
Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
Лактатдегидрогенеза (ЛДГ)
Функция Протеины, синтезируемые в кровь гепатоцитов
Альбумины сыворотки
Протромбиновое время (факторы V,
VII, X, протромбин, фибриноген)
Метаболизм гепатоцитов
Креатинин


Категория теста Биохимические показатели сыворотки
крови
Выделение желчи Субстанции секретируемые в желчь
Билирубин сыворотки крови:
общий, коньюгированный и
неконьюгированный
Билирубин в моче
Желчные кислоты в сыворотке крови
Ферменты мембран в сыворотке крови
(повреждение желчных протоков)
Щелочная фосфатаза
γ - глютамилтранспептидаза
5-нуклеотидаза

Цель биопсии


Необходимость установления диагноза;
Определение активности процесса и стадии болезни;
Оценка эффективности терапии;
Распознавание и исключение других патологических процессов.

Виды биопсий


Для прижизненной диагностики заболеваний печени используются: хирургическая биопсия (краевая резекция) и различные варианты пункционной биопсии (слепая и прицельная).
Краевая резекция, выполняемая при лапаротомии, позволяет исследовать субкапсулярные участки.

Пункционная биопсия имеет меньше ограничений и позволяет исследовать разные зоны печени на разной глубине.


Биопсия иглой Менгини (чрескожная в 8-9 межреберье по правой среднеподмышечной линии)

Осложнения пункционной биопсии


Составляют (0,3% случаев) на десятки тысяч исследований:
плеврит, перигепатит, кровотечение, внутрипеченочная гематома, гемобилия, артериовенозная фистула, желчный перитонит и др.

Требования к биоптату


Чтобы исследователь мог дать ответственное заключение, образец ткани должен быть длиной, по крайней мере 2 см, и содержать четыре портальных тракта (Ш.Шерлок, Дж. Дули, 1999).

Строение дольки

V групп изменений ткани печени:


I. Дистрофия и внутриклеточные
накопления в гепатоцитах:
Гидропическая (баллонная дистрофия)
Жировая дистрофия (стеатоз): пылевидная, мелко- и крупнокапельная
Накопление липофусцина, гликогена, меди, железа

II. Апоптоз и некроз гепатоцтов


Апоптоз – эозинофильные тельца
Каунсильмена
Некроз коагуляционный
Некроз колликвационный
III. Воспаление
IV. Регенерация гепатоцитов
V. Фиброз и цирроз

По локализации некрозы:


а) фокальные - небольших групп клеток в разных отделах дольки;
б) перипортальные (ступенчатые) – гепатоцитов пограничной пластинки и 1 зоны ацинуса;
в) центролобулярные – вокруг центральных вен;
г) мостовидные – большого количества гепатоцитовс образованием «перемычек»
соединений между структурными элементами одной или нескольких долек (порто-центральные, порто- портальные, центро-центральные;
д) массивные – большей части паренхимы печени

Массивный некроз гепатоцитов


может быть обусловлен: отравлением грибами, мышъяком, фосфором; гестозом, тиреотоксикозом, фульминантным гепатитом; ацетаминофеном, галотаном, рифампицином и изониазидом, антидепрессантами, ингибиторами моноаминооксидазы.

Массивный некроз печени


1 – неделя болезни (колликвационый некроз гепатоцитов в центре долек)
2 – неделя болезни(жаровая дистрофия гепатоцитов по периферии долек)
3 – неделя болезни
(коллапс в центре долек, по периферии пролиферация желчных протоков)

Фульминантный гепатит


Печень уменьшена в размерах за счет полей некроза.
Капсула складчатая
Обширные зоны некроза

Исходы массивного некроза печени:


острая печночная недостаточность (гепатаргия);
постнекротический, крупноузловой цирроз печени.

Печеночно – клеточная недостаточность


Развивается при некрозе более 80% гепатоцитов, ее проявления:
Печеночная желтуха (билирубина в крови 2,0 – 2,5 мг/дл);
Энцефалопатия (накопление к крови аммиака, меркаптанов, аминомасляной кислоты);
Гепаторенальный синдром (гипоперфузия почек, острая почечная недостаточность);
Коагулопатия;
Гипоальбуминемия (отеки, асцит);
Эндокринные нарушения (гиперэстрогения, гинекомастия, гипогонадизм, сосудистые звездочки).

Гепатит – диффузное воспаление ткани печени различной этиологии.


Первичные гепатиты (самостоятельные нозологические единицы)
Вирусные A, B, C, D, E, G
Алкогольные
Лекарственные
Аутоиммунные
Наследственные: болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность α1-антитрипсина.
Вторичные гепатиты развиваются при заболеваниях: желтая лихорадка, коревая краснуха, герпетические инфекции, лептоспироз, сифилис, туберкулез и тд

Маркеры вирусной природы


Белковая дистрофия гепатоцитов (гидропическая, балонная)
Очаги колликвационного некроза
Воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и макрофагов (с малой примесью плазматических клеток и полиморфноядерных лейкоцитов)

Клинико-морфологические формы острых вирусных гепатитов:


циклическая желтушная;
безжелтушная;
субклиническая (инаппарантная);
фульминантная (злокачественная) с массивным прогрессирующим некрозом;
холестатическая с вовлечением мелких желчных протоков

Фазы циклической желтушной формы вирусных гепатитов:


инкубационный период (2-26 недель);
преджелтушный (продромальный) период (неспецифические симптомы);
желтушный период развернутых клинических появлений;
период реконвалесценции.

Острый вирусный гепатит А


Расширение синусоид, холестаз, дистрофия и некроз гепатоцитов.
Оранжево-коричневый пигмент в капиллярах
Балонная дегенерация гепатоцитов

Для вирусного гепатита В характерны:


«Матовостекловидные гепатоциты» – маркер НBsAg
«Песочные ядра» – маркер НВсAg
Апоптозные тельца Каунсильмена
Гидропическая, баллонная дистрофия гепатоцитов.

Вирусный гепатит В


«Матово-стекловидные» гепатоциты с эозинофильной гранулированной цитоплазмой.
Иммуногистохимическое выявление HBsAg на мембранах клеток.

Острый вирусный гепатит (вирус В гепатита)


Лимфоцитарный инфильтрат, разрушающий структуру долек
Воспалительный инфильтрат разрушил балки и синусоиды, некроз и регенерация гепатоцитов (многоядерные клетки), гипертрофия и пролиферация клеток
Купфера.

Переход в хронический гепатит:


Гепатит А – нет
Гепатит В –до 10%
Гепатит С – более 50%
Гепатит D – коинфекция – менее 5%. Суперинфекция -80%
Гепатит Е – нет

Хронические гепатиты, длящиеся более 6 месяцев:


вирусные (B, C, D, G); алкогольные; лекарственные; аутоиммунные; наследственные - болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность α1-антитрипсина.
Для них характерны: дистрофия и некроз, апоптоз гепатоцитов, лимфомакрофагальная инфильтрация в паренхиме и портальных трактах, гиперплазия звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и клеток Ито, склероз портальных трактов.

Хронический гепатит


Крупный инфильтрат из лимфоцитов из портального тракта проникает в дольку разрушая пограничную пластинку.
Дегенеративно измененные гепатоциты по периферии дольки.
Ступенчатые некрозы

Хронический гепатит


Персистирующий лимфоцитарный инфильтрат в портальных трактах.
Фиброз с лимфоцитарной инфильтрацией на месте моствидных некрозов.

Хронический гепатит В


Инфильтрат из лимфоцитов в дольке по ходу синусоид.
Гидропическая дитрофия гептоцитов.
Апоптотическое тельце Каунсильмена с эозинофильной цитоплазмой и гиперхромным ядром, маргиналным располжением хроматина.

Все хронические гепатиты – активные.


Степень активности гепатита (минимальная, слабая, умеренная и выраженная)
определяется по индексу, предложенному R.G. Кnodell и соавт. в 1981, который учитывает наличие и распространенность некрозов, дистрофических и воспалительных изменений.

Системные проявления хронических вирусных гепатитов, связанные с реакциями ГЗТ:


узелковый периартериит,
гломерулонефрит,
артралгии,
экзантема папулезная,
типа крапивницы.

Хронический гепатит С


Жировая дистрофия гепатоцитов в сочетаниии с гидропической
Лимфоидные фолликулы в портальных трактах и интралобулаярно
Пролиферация желчных протоков и перидуктальный склероз

Недостаточность альфа 1 антитрипсина


PAS – положительные гранулы в цитоплазме
Мелкоузловой цирроз

Маркеры лекарственной этиологии


Жировая дистрофия гепатоцитов.
Очаги колликвационного некроза вокруг центральных вен (3-зона).
Преобладание в инфильтрате эозинофильных лейкоцитов.
Гранулемы не имеющие специфического строения (липогранулемы).
Холестаз в перипортальных отделах долек
Поражение желчных ходов с развитием дистрофических изменений их эпителия.
Ложные дольки монолобулярного типа, разделенные узкими фиброзными септами.

Неалкогольный стеатогепатит


Фиброз вокруг центральной вены
(«куринная лапка»)
Жировая дистрофия гепатоцитов

Цирроз печени – хроническое заболевание, характеризующееся нарастающей печеночной недостаточностью в связи с рубцовым сморщиванием, структурной перестройкой органа, образованием узлов – ложных долек.
Дистрофические изменения,некроз, апоптоз гепатоцитов, воспалительная инфильтрация паренхимы и стромы ведут к прогрессирующему фиброзу стромы с перестройкой структуры органа, нарушениями кровообращения (синусоидальный блок и реорганизация сосудов с образованием шунтов в обход долек) и неполноценной регенерацией печеночных клеток.

Прогрессивный фиброз – центральный патогенетический процесс в циррозе


Клетки Ито в пространствах Диссе трансформируются в миофибробласты и синтезируют коллаген I и III типов во всех отделах дольки.
Синтез и отложение коллагена стимулируют:
воспалительные цитокины (TNF- α, TNF-β), интерлейкин 1;
цитокины продуцируемые эндогенными клетками Купфера, эндотелием, гепатоцитами и эпителицитами желчных протоков;
разрывы экстрацеллюлярного матрикса;
директивная стимуляция клеток Ито токсинами.

Фиброз на месте мостовидного некроза, капилляризация синусоид


Коллаген образующие фибробласты, стимулированные
(EGF), (IGF-1), (FGF), and (TGF-beta).


По макроскопической картине: мелкоузловой ( узлы до 3 мм), крупноузловой (узлы до нескольких сантиметров), смешанный.
По микроскопической картине: монолобулярный (мелкоузловой), мультлобулярный (крупноузловой), смешанный.
По морфогенезу: постнекротический, портальный и смешанный.


По этиологии:
1) наследственные (при гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова, недостаточности α1-антитрипсина;
2.) приобретенные:токсические (алкогольный – 60-70%), инфекционные (вирусные – 10%), билиарные (первичные и вторичные, всего 5-10%), обменно-алиментарные, дисциркуляторные и криптогенные.

Цирроз в исходе хронического гепатита


Поля фиброзной ткани, разделяющие дольки регенерирующей паренхимы

Выраженность дистрофических изменений, некроза, воспалительной инфильтрации в совокупности с клиническими проявлениями и результатами биохимических исследований позволяют судить об активности цирроза.
Степень печеночной недостаточности и портальной гипертензии определяют стадию цирроза (компенсации и декомпенсации).

Алкогольные поражения печени: Алкогольный стеатоз. Алкогольный гепатит Алкогольный (мелкоузловой) цирроз печени.


Маркеры алкогольной этиологии:
Жировая дистрофия гепатоцитов
Очаги колликвационного некроза (преимущественно в центральных отделах долек, 3 - зона).
Тельца Мэллори (алкогольый гиалин)
Воспалительный инфильтрат, содержащий большое число нейтрофильных лейкоцитов.
Образование мелких ложных долек, разделенных узкими фиброзными септами.

Алкогольный стеатоз печени


Жирная печень
Аккумулированные капли жира в цитоплазме гепатоцитов
Гепатомегалия, повышение содержания в крови билирубина и щелочной фосфатазы

Алкогольный стеатоз


Пункционная биопсия
Жировая дистрофия гепатоцитов в центре долек
Электронограмма
Жировые вакуоли в цитоплазме клетки

Алкогольный гепатит


Центрлобулярно жировая дистрофия гепатоцитов.
Инфильтрат из сегментоядерных лейкоцитов
Тельца Малори в цитоплазме гепатоцитов

Алкогольный цирроз печени


Мелкие узелки регенераты одинаковой величины (до 3 мм)
окружены тонкими фиброзными септами

Большие признаки портальной гипертензии: асцит, образование портокавальных анастомозов, спленмегалия (гиперспленизм).


Осложнения циррозов печени: печеночная кома, кровоизлияния, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, тромбоз воротной вены, асцит-перитонит, гепатоцеллюлярная карцинома, кахексия, пневмонии, остеопороз,


Асцит
Телеангиоэктазии сосудистые звездочки


Варикозное расширение вен пищевода
Эрозии слизстой оболочки

Доброкачественные опухоли печени (5%)


Кавернозная гемангиома
Фокальная нодулярная гиперплазия с центральным звездчатым фиброзом

Печеночноклеточная аденома.


Четко отграниченный узел под капсулой печени
Развитие опухоли связано с приемом:
пероральных контрацептивов


Гепатоцеллюлярная карцинома (85%)
Выявляется на фоне крупноузлового цирроза после перенесенных гепатитов В и С ( в Европе и Северной Америке) и при поражениях афлотоксинами (Aspergillus flavus).
У 85% больных повышен уровень α–фетопротеина в сыворотке крови.
Макроскопические формы: узловая, массивная, диффузно-инфильтративная.
Микроскопические формы: трабекулярная (солидная), железистая, ацинарная, недифференцированная.
Характерна инвазия в вены и тромбоз воротной вены.
Гематогенные метастазы в 50% случаев. 90% больных погибают в течение 6 месяцев.


Высоко дифференцированная опухоль Тяж опухолевых клеток

Холангиоцеллюлярная карцинома


Холангиоцеллюлярный рак (5-10%)
Болеют люди старше 60 лет, связь с глистной инвазией (Opistorchis sinesis), применением торотраста.
Макроскопическая форма: один или несколько узлов.
Микроскопически: железистые, сосочковае, тубулярные структуры, выстланные атипичным цилиндрическим эпителием, часто слизеобразование.
Метастазирует лимфогенно и гематогенно.
В фиброзных тяжах беспорядочно расположены атипичные железы


перейти в каталог файлов
связь с админом